Le 31è Congrès International de la Société Européenne de Pneumologie (ERS) s’est tenu virtuellement du 5 au
8 septembre 2021. Pas moins de 4 000 communications ont été présentées portant sur les avancées de la recherche épidémiologique, les progrès diagnostiques, thérapeutiques et le décryptage des mécanismes à l’origine des maladies respiratoires rares. Le point sur « les exacerbations aiguës de la
fibrose pulmonaire idiopathique : ce qu’il ne faut plus faire et ce qu’il reste à faire« , par le Pr Vincent Cottin.

La FPI peut être émaillée d’événements redoutables que sont les exacerbations aiguës. Ces évènements correspondent
à une aggravation importante des symptômes respiratoires (essoufflement majoré) depuis moins d’un mois chez le patient, pour une raison inconnue ou déclenchés (par une infection, un acte opératoire, une inhalation de substance ou de médicament). Elles surviennent dans 5 à 10 % des cas tous les ans et représentent malheureusement, une cause de décès fréquente au cours de la FPI. Il n’y a pas de facteur prédictif d’exacerbation, néanmoins, plusieurs facteurs la favorisant sont connus, en particulier la progression de la maladie et le déclin de la fonction respiratoire.
Le diagnostic des exacerbations aiguës est aujourd’hui simplifié. Il est porté après avoir éliminé une cause extra-parenchymateuse (embolie pulmonaire, pneumothorax), et en cas de cause parenchymateuse, une défaillance cardiaque ou
une surcharge hémodynamique.

La prévention est essentielle pour améliorer le pronostic

Les mesures de prévention sont essentielles pour réduire l’incidence des exacerbations. Ainsi, il est important que le patient soit informé et participe activement aux mesures à adopter :

  • vaccination : contre la grippe, le pneumocoque, et la Covid-19
  • mesures d’hygiène : lavage des mains, éviction des personnes malades, éviction des toxiques aériens et ventilation protectrice si nécessaire, traitement du reflux gastro-oesophagien si présent.
  • traitements antifibrosants : de nombreuses études suggèrent le rôle positif préventif du nintédanib sur les exacerbations aiguës de FPI

Qu’en est-il de la prise en charge ?

Le traitement des exacerbations aiguës de FPI repose aujourd’hui essentiellement sur l’administration de corticoïdes, d’une antibiothérapie probabiliste à large spectre, de l’héparine à bas poids moléculaire (durant l’hospitalisation) et la prévention de la pneumocystose. Et les immunosuppresseurs ? L’intérêt du cyclophosphamide en complément de la corticothérapie a fait l’objet d’un essai français de phase 3 randomisé contrôlé en double aveugle contre placebo (EXAFIP).
Au vu des résultats de cette étude, le cyclophosphamide ne doit plus être utilisé en traitement des exacerbations de FPI.

Ce qu’il faut faire :
FPI
• Prescription de traitements antifibrosants
• Éducation thérapeutique du patient concernant les mesures de prévention (infection, pollution, etc.)
Exacerbation aiguë de FPI
• Rechercher l’infection, la traiter, inclusion dans des essais thérapeutiques
• Utilisation des corticoïdes

Toutes les informations sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI sont disponibles sur le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) élaboré par le centre de référence des maladies pulmonaires rares, publié en juillet 2021.

Pr Vincent COTTIN

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