À l’occasion de la semaine mondiale de la FPI, le Pr. Vincent Cottin, pneumologue et coordonnateur du centre national de référence des maladies pulmonaires rares au CHU de Lyon, explique ce qu’est la Fibrose Pulmonaire Idiopathique et quels signes doivent conduire à consulter un médecin.

Pr. Vincent Cottin : la FPI est une maladie qui représente un vieillissement accéléré du poumon, une cicatrisation excessive au cours de laquelle le tissu de soutien, qui est principalement constitué de collagène, se dépose en excès. Cela a deux conséquences principales : la première, c’est de réduire le volume des poumons – ce que l’on mesure lorsque l’on réaliser des explorations fonctionnelles respiratoires avec son pneumologue – et la 2è est de diminuer le passage de l’oxygène. Le fonctionnement des poumons est alors moins bon. Les conséquences de cette maladie sont que les poumons fonctionnement moins bien. D’où un essoufflement, en particulier à l’effort.

Comment vivre avec ?
Il y a un essoufflement et comme c’est une maladie irréversible, que l’on sait ralentir mais pas guérir, il faut apprendre à vivre avec cette maladie, malheureusement

Quelle est sa prévalence ?
La prévalence, c’est la fréquence de la maladie dans la population donnée. On l’estime à un peu plus de 8 personnes pour 100 000 en France. Cela représente quand même 5000 à 6000 personnes atteintes en France et près de 2000 nouveaux cas par an. C’est donc une maladie rare, mais pas une maladie exceptionnelle. Et comme c’est une maladie grave, malheureusement elle représenterait près de 1 % des décès.

Quels sont ses symptômes ?
Ses symptômes sont respiratoires. C’est le poumon qui est malade. Le principal symptôme, c’est un essoufflement, qui s’installe, en général, progressivement, voire de manière insidieuse : on commence par être essoufflé, puis un petit peu plus, d’abord pour des efforts importants, puis pour les efforts plus banals de la vie quotidienne. Et cela peut se transformer en véritable handicap respiratoire, avec cette fois-ci une limitation à l’effort qui devient beaucoup plus gênante. Une proportion des personnes, pas toutes, ont également une toux, souvent négligée au début, mais qui est une toux persistante. Il faut bien souligner qu’un essoufflement et/ou une toux qui persiste, même chez quelqu’un qui a fumé , chez quelqu’un qui prend un peu d’âge, cela n’est pas normal, il faut consulter

[Propos recueillis lors de la web conférence de We Are Patients, organisée par le laboratoire Boehringer-Ingelheim le 21 septembre sur Facebook]