Qu'est que la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (F.P.I.) ?

La F.P.I. est une maladie pulmonaire chronique et idiopathique, caractérisée par une modification progressive irréversible de la structure des poumons. Son incidence est estimée à 10 cas pour 100 000 personnes.

  • La F.P.I. débute généralement après 50 ans chez les hommes principalement.
  • Elle est est plus importante chez les hommes et augmente avec l’âge, pour atteindre 150 cas / 100 000 après 75 ans.
  • Près de 110 000 personnes souffrent de FPI en Europe et 35 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.
  • La France compterait un minimum de 12 000 personnes touchées et un minimum de 4400 nouveaux cas chaque année.

La prolifération des cellules produisant de la fibrose (constituée principalement de collagène) empêche le bon fonctionnement du poumon dont les alvéoles sont devenues rigides et se rétractent.
Les alvéoles, ces petites poches au bout des bronches où se font les échanges gazeux (absorption de l’oxygène et rejet du dioxyde de carbone).
Le passage de l’oxygène et le rejet du dioxyde de carbone n’est plus assuré.
Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue.

Symptômes

  • La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et souvent une toux sèche chronique. Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide.
  • Un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas. Des craquements inspiratoires précoces (râles crépitants) sont entendus à l’auscultation.

Diagnostic

  • Le diagnostic doit être précoce et précis, le pronostic vital étant assez sombre.
  • Le scanner thoracique est l’examen essentiel au diagnostic. Le développement d’un cancer bron­chique est également fréquent au cours de la FPI. Le dépistage de ces cancers justifie la réalisation annuelle d’un scanner thoracique. 
  • Les explorations fonctionnelles respiratoires ne sont pas d’une grande aide pour le diagnostic, mais elles peuvent montrer :
    – un trouble ventilatoire restrictif au repos caractérisé par une diminution de la capacité pulmonaire totale et de la capacité vitale forcée ;
    – une diminution précoce de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone au repos (souvent seule anomalie détectée lors du diagnostic dans les formes précoces de FPI) ;
    – une hypoxémie d’abord à l’effort, puis au repos ; elle peut être facilement mise en évidence lors de tests d’exercice (test de marche de 6 minutes, test de lever de chaise) révélant une désaturation à l’effort.
  • La maladie se manifeste par un essoufflement progressif, à l’effort puis au repos, une toux sèche chronique ainsi qu’une grande fatigue.
  • Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide.
  • Les patients atteints de FPI sont à risque de développer une exacerbation aiguë : aggravation rapide (en moins d’un mois) de la maladie pouvant conduire le patient en réanimation, et qui doit faire éliminer une pathologie infectieuse ou thrombo-­embolique spécifiquement curable

Traitement

  • Il n’existe pas de traitement médicamenteux qui permette de guérir la FPI. On peut seulement ralentir son aggravation et l’insuffisance respiratoire concomitante. Deux médicaments antifibrosants – nintédanib et pirfénidone, disponibles en France depuis 2016 et 2012 respectivement – sont à ce jour disponibles pour ralentir l’évolution de la FPI et assurer une meilleur qualité de vie aux malades concernées. Ces médicaments ne sont pas sans effets secondaires : plus de 35 % des patients ont une photo­sensibilité secondaire à la prise de pirfénidone. Le nintédanib peut provoquer diarrhées et perte de poids. 
  • ces traitements doivent être accompagnés d’un sevrage tabagique ainsi que des vaccinations antigrippale, an­ti­pneumococcique et anti-Covid-19.
  • Un autre traitement – non médicamenteux – est recommandé par les médecins pneumologues : il s’agit de la réhabilitation respiratoire qui est dispensée dans les centres hospitaliers spécialisés. Il est utile de conserver une activité physique adaptée, même faible.
  • La maladie diminue de façon notoire l’espérance de vie « sans soins médicaux ». Aussi, la réhabilitation pulmonaire et la rééducation respiratoire permettent-elles d‘alléger la souffrance de l’insuffisance respiratoire, et de prolonger notoirement l’espérance de vie du patient.
  • une prise en charge de la dyspnée et de la toux doit être spécifiquement envisagée, y compris dans les formes précoces de la maladie et éventuellement en collaboration avec une équipe de soins palliatifs.
  • Des essais cliniques sont en cours pour tester de nouvelles molécules. Des résultats prometteurs ont, par exemple, été rapportés dans les essais de phase II avec le pamrevlumab (anticorps monoclonal anti-CTGF [connective tissue growth factor]). Pour les patients porteurs d’une mutation sur un gène lié aux télomères, un traitement ciblé visant à activer le complexe télomérase pourrait potentiellement ralentir l’évolution de la fibrose.

    Compte tenu de la relative rareté des fibroses pulmonaires, un avis spécialisé dans un centre de référence est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic et orienter les thérapeutiques. En France, la coordination de la prise en charge est assurée par le Centre de Référence et les centres de Compétences  de maladies pulmonaires rares (www.maladies-pulmonaires-rares.fr) avec lesquels collaborent les  pneumologues.