Qu'est que la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (F.P.I.) ?

La F.P.I. est une maladie pulmonaire chronique et idiopathique, caractérisée par une modification progressive irréversible de la structure des poumons. La prolifération des cellules produisant de la fibrose (constituée principalement de collagène) empêche le bon fonctionnement du poumon dont les alvéoles sont devenues rigides et se rétractent.
Les alvéoles, ces petites poches au bout des bronches où se font les échanges gazeux (absorption de l’oxygène et rejet du dioxyde de carbone).
Le passage de l’oxygène et le rejet du dioxyde de carbone n’est plus assuré.
Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue.

Symptômes

  • La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et souvent une toux sèche chronique. Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide.
  • Un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas. Des craquements inspiratoires précoces (râles crépitants) sont entendus à l’auscultation.

Diagnostic

  • La F.P.I. débute généralement après 50 ans chez les hommes principalement. Elle touche  plus souvent les fumeurs ou les anciens fumeurs. On estime qu’elle touche 1 homme sur 5000 et 1 femme sur 7700.
  • Près de 110 000 personnes souffrent de FPI en Europe et 35 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.
  • En France, il y aurait un minimum de 9000 personnes touchées et un minimum de 4400 nouveaux cas chaque année.
  • Le diagnostic doit être précoce et précis, le pronostic vital étant assez sombre.
  • La maladie diminue de façon notoire l’espérance de vie « sans soins médicaux ». La réhabilitation pulmonaire et la rééducation respiratoire permettent d‘alléger la souffrance de l’insuffisance respiratoire, et de prolonger notoirement l’espérance de vie du patient.
  • La maladie se manifeste par un essoufflement progressif, à l’effort puis au repos, une toux sèche chronique ainsi qu’une grande fatigue.
  • Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide

Traitement

  • Il n’existe pas de traitement médicamenteux permettant de guérir la FPI. On peut seulement ralentir son aggravation et l’insuffisance respiratoire concomitante.
  • Des essais cliniques sont en cours pour tester de nouvelles molécules. Il est utile de conserver une activité physique adaptée, même faible. En France, la coordination de la prise en charge est assurée par le Centre de Référence et les centres de Compétences  de maladies pulmonaires rares (www.maladies-pulmonaires-rares.fr) avec  lesquels collaborent les  pneumologues.