Strasbourg : une journée patients FPI bien suivie

Dans le droit fil des rencontres organisées en 2018 avec le soutien du laboratoire Roche sous l’égide de “J’ose contre la fibrose”, la 1ère journée d’échange de ce 1er semestre 2019 s’est tenue le 22 juin, dans l’Amphithéâtre 301 du Forum de la Faculté de médecine de Strasbourg

La rencontre a débuté à 9h45 par une présentation de l’équipe soignante du Pr Romain Kessler, chef du service de pneumologie au Nouvel Hôpital Civil de Strasbourg , et de l’Association APEFPI par sa présidente, Françoise Enjalran. Le Pr. Kessler a insisté auprès des patients présents sur l’importance d’une association de malades FPI qui soit en mesure d’agir à leurs côtés et de les représenter dans le système de santé. Une vingtaine de personnes se sont rendues à la rencontre pour évoquer les difficultés dans le vécu de la maladie au quotidien.

Le Pr Romain Kessler face aux patients FPI

En introduction, le Pr. Kessler a expliqué ce qu’est une maladie rare – soit une maladie qui touche moins de 1 personne sur 2 000 ou moins de 5 sur 10 000 – et précisé que les maladies rares – 7 000 au total – concernent en France environ 30 000 personnes. “Les autorités de santé européennes sont très préoccupées par les maladies rares, dont les causes sont souvent génétiques. En France, elles sont prises en charge par des centres de référence et de compétences, validés par les Agences régionales de santé.” La vocation de ces centres est la prise en charge des patients au plus près de leur domicile et de participer à la recherche. Les pneumologues du centre de compétence de Strasbourg vérifient notamment le diagnostic et renvoient les informations au pneumologue traitant du patients atteint de FPI. Les professionnels de santé réunis au sein du centre de compétence se retrouvent régulièrement pour des réunions de concertation pluridisciplinaires en vue de donner une analyse finale sur les cas analysés.

Dr Sandrine Hirschi

L’intervention du Pr Kessler a été suivie d’une conférence sur “la FPI, comprendre la maladie”, par le Dr Sandrine Hirschi, qui a insisté sur la volonté de l’équipe du service de pneumologie de s’occuper de la personne qu’est le malade plus que de sa seule maladie. Elle est revenue sur les principes de la FPI, qui est “idiopathique”, c’est à dire de cause inconnue. “On commence à mieux comprendre ce qui provoque cette maladie”, a souligné le Dr Hirschi : le tabagisme, l’environnement professionnel avec certaines poussières, qui sont des agressions contre les poumons, génèrent des prédispositions à la maladie et peuvent provoquer des fibroses. “La FPI, c’‘est comme si cela donnait un vieillissement accéléré des poumons“, a résumé la pneumologue.

Un diagnostic souvent tardif

Toux sèche, essoufflement à l’effort, fatigue, sont les premiers symptômes de la maladie, mais ils ne sont pas significatifs pour le médecin traitant.
Il arrive effectivement qu’il existe un retard dans le diagnostic, car la première hypothèse qui vient à l’esprit du médecin généraliste traitant, quand il entend un râle crépitant, c’est qu’il s’agit d’un problème de cardiologie.” Il faudra, dans le parcours du patient, arriver jusqu’à un pneumologue pour poser le bon diagnostic final de la fibrose pulmonaire idiopathique. ” En Alsace, notre rôle, au centre de compétence, est de donner un avis scientifique, que nous renvoyons au pneumologie libéral qui aura la charge d’assurer la prise en charge du malade. Cette coopération fonctionne assez bien. L’information circule bien et le maillage régional est bien fait”.
Traitement médicamenteux pour traiter les symptômes, réhabilitation respiratoire pour s’entraîner à l’effort et enfin recours à un psychologue pour maintenir le moral sont les trois éléments qui concourent à une bonne prise en charge de la FPI, a souligné en conclusion le Dr Hirschi

La matinée s’est poursuivie par des ateliers d’échanges en petits groupes, animés par une diététicienne, un psychologue ou un pneumologue. Elle s’est achevée vers 13h autour d’un buffet.