Tenon invite les patients à être les acteurs de leur maladie

Les questions et échanges d’informations autour de la FPI ont été nombreux lors de la rencontre organisée à l’hôpital Tenon, le 25 octobre. Accueillis par le Dr Jean-Marc Naccache, les patients FPI et leurs aidants ont bénéficié de plusieurs conférences pour éclairer leur parcours et améliorer leur qualité de vie.

L’hôpital Tenon est un hôpital de l’AP-HP situé à Paris dans le 20ème qui possède un « centre de référence constitutif » intégré dans le service de Pneumologie de l’hôpital. Une “labélisation” qui a permis à ce dernier de bénéficier de budgets et de moyens humains supplémentaires.
Le Dr Jean-Marc Naccache, qui a accueilli à Tenon, le 25 octobre, les patients FPI, leur a présenté le personnel médical impliqué dans la prise en charge des maladies pulmonaires rares, dont Margot Rehel, infirmière, coordinatrice et responsable de la recherche clinique, Cécile Bourdaud, psychologue, Anne Caroline Saulnier-Sauget kinésithérapeute, le Dr Pierre Ribaud, nouveau venu dans le service et le Dr Antoine Parrot, également du centre des maladies rares.

Françoise Enjalran, présidente de l’APEFPI était acompagnée pour cette rencontre par Jean-Michel Fourrier, secretaire général de l’association, dont les actions ont été présentées à l’auditoire.

L’important est vraiment le suivi “, a expliqué le Dr Jean-Marc Naccache

La matinée a débuté sur une présentation sur la FPI, la physiologie de la maladie. « Il s’agit d’un épaississement des alvéoles pulmonaires, d’une rigidification qui empêche de bien respirer », a indiqué le Dr Naccache. « Mais on n’a pas trouvé de causes à ce qui touche le poumon », a rappelé ce dernier. Moins de 50 patients pour 100 000 habitants sont frappés en France par cette maladie, qui concerne plutôt les hommes. Aux yeux du pneumologue, « l’important est vraiment le suivi : il faut voir le malade au moins tous les trois mois la première année ». Il a poursuivi sur les signes de la FPI : toux et essoufflement « qui sont le tout début ». On découvre ainsi la FPI à l’issue d’une bronchite chronique, même si les symptômes disparaissent par la suite. Radio et scanner en diront plus long et confirmeront le diagnostic. Parfois, il faudra aller plus loin vers une biopsie pulmonaire, qui est réalisable désormais par les voies naturelles. Tenon a ouvert la voie en la matière.
« C’est une maladie difficile qui nécessite un travail pluridisciplinaire, car ce ne sont jamais des diagnostics évidents », a encore ajouté le médecin. Il faudra alors des éléments objectifs pour conforter le diagnostic : une exploration fonctionnelle respiratoire, examen de référence pour mesurer le souffle et un test de marche de 6 minutes. « Il est indispensable d’être pris en charge par un médecin spécialiste qui connait la maladie » a poursuivi le pneumologue.

En termes de traitement, Jean-Marc Naccache a mentionné les deux antifibrosants (nintedanib et pirfénidone) qui permettent aujourd’hui de ralentir la progression de la maladie. Des traitements qui doivent être accompagnés par la réhabilitation respiratoire et parfois par l’oxygénothérapie pour les patients en déficit d’oxygène au repos ou à la marche. « Certains n’entre vous ne ressentent pas cette nécessité d’oxygène à l’effort » a souligné le Dr Naccache. « Mais si le malade est limité dans son effort, alors il faut le pousser à utiliser l’oxygène, même s’il n’en a pas envie ou si cela le gène devant sa famille ou son entourage ».

« Soyez des acteurs de votre maladie »

« Il faut être un peu acteur de sa maladie et aussi la connaître. Dans les maladies rares, nous avons des patients experts et vous êtes tous des experts de votre maladie. Vous transmettez à votre médecin généraliste et à votre famille, à votre entourage vos connaissances de la maladie », a conclu le Dr Naccache, en invitant les patients à la prudence face à certains risques qui peuvent aggraver leur état de santé. Il faut ainsi éviter de rester avec ses petits enfants si leur nez coule. Eviter également de faire des exercices physiques les jours de pollution. Surviennent aussi parfois des exacerbations. « Dans la FPI, il y a une sorte de coup de tonnerre qui arrive – pas à tous le monde, certes – qui fait que cela se manifeste comme une bronchite, comme une infection. On tousse plus, on est plus essoufflé. C’est alors le moment d’aller vite voir son pneumologue. Car c’est un évènement qui se traite et plutôt par de la cortisone. » Cette dernière suppose alors une prise en charge particulière. 34 centres de référence ont participé à une étude sur ce le traitement par la cortisone et la communauté des pneumologues en attend les résultats.

Travailler le vécu de la maladie

« Comment je vais, comment je vis cette maladie, comment mes proches se posent la question ? ». C’est par ces interrogations que la psychologue de l’hôpital Tenon a débuté son intervention auprès des personnes présentes. «Chacun a sa vision particulière de la maladie et la voit différemment d’un autre», a insisté Cécile Roygnan. Une maladie qui s’impose comme un nouvel évènement dans lequel chacun va entrer différemment, que chaque malade va vivre à sa mesure, à son rythme. « Les symptômes sont là au quotidien et les choses vont se modifier intérieurement. Un travail psychique va alors se mettre en œuvre et avoir un accompagnement à l’hôpital – ou à l’extérieur – va être important pour savoir où vous en êtes et de quoi vous allez avoir besoin ». La séance s’est poursuivie sur la compréhension de la maladie par les patients, l’analyse du rythme corporel qui va s’imposer au patient durant son vécu de la maladie. « Le corps ne suit plus et on lui en veut », résume un patient FPI. Partenaire de son corps, chaque malade va vivre un rythme corporel différent et toute la question, résume le Dr Naccache sera de « savoir en combien de temps on va s’adapter à la maladie. » Parfois l’adaptation ne se fera pas, ou difficilement, car chaque matin il faut remettre les compteurs à zéro. Tel Sisyphe, le malade remontera son rocher, inlassablement. « Il faudra aborder la maladie d’une manière psychologique pour ne pas être anéanti par cette nouvelle », souligne encore le Dr Naccache. « Car vous êtes une personne et non pas une moyenne statistique qui dit que vous vivrez encore 3, 5 ou 10 ans ! ».
Il faudra croire le plus possible en ce que l’on fait et ne pas hésiter à éprouver du bonheur“, a conclu Cécile Roygnan. De nombreux échanges entre malades et professionnels de santé ont clôturé cette séance.

Anne Caroline Saulnier, kiné Cécile Roygnan, psychologue

La rencontre s’est poursuivie par une intervention d’Anne Caroline Saulnier-Sauget kinésithérapeute associée au service de pneumologie du Dr Naccache, qui a donné de précieux conseils aux patients présents pour gérer au mieux leur capacité respiratoire et leur essoufflement.

Psychologue et kinésithérapeute, de précieux soutiens aux malades FPI